A case of Inflammatory Perivascular Epithelioid Cell Tumor

Seol, Soo; Choi, Joon; Seol, Soo; Choi, Joon

Clin Ultrasound > Accepted Articles

Soo Hwan Seol¹

, Joon Hyuk Choi²

¹Department of Internal Medicine, College of Medicine, Yeungnam University, Daegu, Korea
²Department of Pathology, College of Medicine, Yeungnam University, Daegu, Korea

Address for Correspondence:

Soo Seol ,Tel: +82-53-620-3837, Fax: +82-53-654-8386, Email: madredflea@daum.net

Received: 8 November 2024; Accepted: 16 November 2024. Published online: 16 November 2024.

ABSTRACT

남자 75세 환자가 외부병원으로부터 위내시경상에서 외부 압박(Extrinsic compression)으로 의뢰되었다. 환자는 당뇨, 고혈압, 갑상선기능저하증의 병력이 있었으며, 특이증상은 없었다. 실험실 검사상 총 빌리루빈 0.49mg/dL, 아스파테이트아미노전이효소 17IU/L, 알라닌아미노전이효소 14IU/L, 알칼리인산분해효소 93IU/L, 감마글루타밀전이효소 27IU/L, 알부민 4.22/dL으로 특이 소견이 보이지 않았다. 또한 종양표지자인 알파태아단백 0.49ng/mL, Protein Induced Vitamin K Absence or Antagonist-II 20mAU/mL로 정상범위 이내였다. 복부 초음파를 시행하였으며 간3번구역에서 비교적 구분이 잘 되는 장경 7cm크기의 균일한 저에코 소견을 보이는 종괴가 확인되었다(Figure 1A). 복부 전산화 단층촬영을 시행하였으며 3번 구역에서 동맥기에 미세한 동맥기 조영증강소견이 있어서 감별위해 자기공명영상을 시행하였으며, T2강조영상에서 병변은 고신호강도로 보이며 동맥기 조영증강 소견 및 문맥기와 간담도기에 조영제 씻김현상이 보여 간실질보다 신호강도가 떨어지는 소견이 관찰되었다(Figure 1B). 자기공명영상에서 간세포암이 배제되지 않으며 양성종양인 경우 크기가 커서 악성화 가능성이 있어 진단 및 치료를 위하여 수술적 제거를 시행하기로 하였다. 수술적 치료로 외분절 절제술을 시행하였으며, 병리 검사상 염증성 혈관주위상피모양세포종양(Inflammatory Perivascular Epithelioid Cell Tumor, favor malignant)로 진단되었다(Figure 1C, 1D). 수술적 치료 후 외래에서 경과관찰 중이다. 본 증례의 간 혈관주위상피모양세포종양 사례가 전 세계적에 산발적으로 드물게 보고되었으며 일반적으로 특정 증상을 보이지는 않는다[1]. 따라서 주로 검진에서 우연히 발견되는 경우가 많고 다만 종양의 크기가 커짐에 따라 일부 환자에서는 종양 압박으로 인한 증상을 보일 수 있다. 치료로는 일차적으로 수술적으로 간 혈관주위상피모양세포종양을 절제하는 것이 권장된다. 간 혈관주위상피모양세포종양은 주로 병리조직 및 면역조직화학염색으로 진단하며 면역조직화학적으로 HMB-45 및 SMA에 염색되는 특징이 있다. 자연사나 예후에 대해서 알려진 바가 별로 없으나 대부분 양성종양으로서 완전한 수술적 절제가 이루어진 경우에는 재발은 하지 않는 것으로 알려져 있다. 하지만 드물게 재발 또는 전이를 보이는 악성종양도 발견되며 Bleeker등의 연구에 따르면 악성을 시사하는 소견으로는 종양의 크기(직경 ＞5cm), 침윤성 성장 경향, 높은 세포밀도 및 높은 핵분화도, 높은 유사분열 정도 (고배율상 ＞1/50), 조직학적 괴사, 혈관침범이 있으며 이중 2가지 이상이 있는 경우 악성으로 분류할 수 있다[2]. 본 증례의 경우 종양의 크기가 크고 높은 세포 밀도를 보여 악성으로 분류할 수 있다. 초음파에서 발견된 크기가 큰 종괴는 추가적인 영상학적 검사로 진단이 어려운 경우 수술적 절제가 드문 질환의 진단 및 치료를 시행하는데 도움이 될 수 있다.

Keywords: Perivascular Epithelioid Cell Tumor ; xtrinsic compression; liver mass